אבחון וטיפול בבצקת לימפתית – קוים מנחים להערכה וטיפול.

ד"ר איתן הלדנברג

מנהל המחלקה לכירורגיית כלי דם

המרכז הרפואי ע"ש הלל יפה

מסונף לפקולטה לרפואה ע"ש ברוס ורות רפפורט, הטכניון, חיפה.

הטיפול בנפיחות כרונית של הגפיים עקב בצקת לימפתית ראשונית (בל"ר) מהווה אתגר משמעותי הן לחולים והן לצוות הרב תחומי המטפל – רופאים, אחיות, פיזיותרפיסטים ופסיכולוגיים.

בשנת 2009 התכנסה ועדת מומחים של הארגון הבינלאומי למחלות ורידים ויצרה כתב הסכמה עדכני, המסתמך על כתבי הסכמה קודמים והנחיות מומחים קודמות, לגבי המתכונת האבחונית והטיפולית בבל"ר. כתב הסכמה זה מדרג את ההמלצות על פי חוזקן המדעי, על פי עקרונות הרפואה מבוססת הראיות. ההמלצות נחלקות להמלצות בעלות חוזק מדעי ניכר – דרגה 1 (grade 1ׂ), קרי המלצות שבהן התועלת בהליכים האבחנתיים והטיפוליים עולה באורח ניכר על הסכנות, ולהמלצות שחוזקן המדעי חלש – דרגה 2 (grade 2), קרי המלצות שבהן התועלת אינה עולה על הסיכון בהליכים המתוארים. דרגת העדויות עשויה להיות גבוהה (דרגה A), בינונית (דרגה B) או נמוכה (דרגה C). מרבית העדויות הקיימות בספרות הינן מדרגות 2B או 2C, כאשר רק כמות קטנה של עדויות הינן מדרגות 1C או 2A (1 ).

הגדרות

בצקת לימפתית (ב"ל) כרונית היא נפיחות מתקדמת, שאינה גורמת לכאב, של הגפיים או איברי המין, משנית לירידה ביכולת הניוד של המערכת הלימפתית. תהליך זה עשוי להיות ראשוני(בל"ר) או שניוני (בל"ש). בחולים הלוקים בבל"ש ניתן לזהות גורם להסתמנות הקלינית – ניתוח קודם, קרינה, ממאירות, טראומה, זיהום ע"י פילאריה – filarial infection, תהליך דלקתי או זיהומי אחר (2).

במרבית החולים הלוקים בבל"ר, הגורם לירידה בניקוז הלימפתי הוא כשל התפתחותי אנטומי או כשל תפקודי לרב משני לפגם גנטי. הפגם המבני המולד השכיח , הוא העדר יצירה או יצירה לא תקינה של דרכי לימפה – truncular lymphatic malformation – LM וכולל העדר יצירה (aplasiaׂ), יצירה מופחתת (hypoplasia) יצירת יתר (numerical hyperplasia) או הרחבה של צינוריות הלימפה (lymphangiectasia) עם אי ספיקה משנית של השסתומים (3).

LM הינו חלק מקבוצת פתולוגיות וסקולריות מולדות – congenital vascular malformations – CVM והוא עשוי להופיע כפתולוגיה בודדת או כחלק ממגוון של פתולוגיות ווסקולריות מולדות – פתולוגיה ורידית – venous malformation – VM, פתולוגיה עורקית – ורידית – arterio-venous malformation- AVM , פתולוגיה נימית – capillary malformation – CM (3).

ההסתמנות הקלינית של בל"ר נחלקת לשלוש תת קבוצות על פי המועד בו היא מופיעה – מולדת – בה תחילת ההסתמנות היא מתחת לגיל שנתיים, מוקדמת ׁ(praecoxׂ) – בה ההסתמנות הקלינית היא בין הגילאים 2-25, ומאוחרת (tarda) – מעל לגיל 35. בב"ל מאוחרת (tardaׂ) קיימת מעורבות דו צדדית של הגפיים אצל מרבית החולים, בשעה שרק 30% מהחולים הלוקים בבצקת לימפתית מוקדמת (praecoxׂ) יהיו עם הסתמנות זו. מן הראוי לציין, מאידך, כי כ – 70% מהחולים הלוקים בב"ל מוקדמת לוקים באנומליות דו צדדיות שאינן מתבטאות קלינית ויאובחנו רק בבדיקות דימות.

למיטב ידיעתנו אין לתסמונת המאוחרת מאפיין מגדרי או הדמיתי מובהק. יש הסוברים כי הבעיה המרכזית בחולים אלה היא אי ספיקה של ה"משאבה" במערכת כלי לימפה תקינים בעיקרם, ועל כן כמובן שאין מדובר על הפרעה מולדת ולא ניתן לסווגה כמלפורמציה (2).

אבחנה

הערכה קלינית –

הערכת חולה הלוקה בבל"ר מבוססת בראש ובראשונה על אנמנזה ובדיקה גופנית מקיפים. מידע הכולל את מועד תחילת ההסתמנות הקלינית, תקופות שהייה בארצות טרופיות,אם היו, סקירת כל הגורמים האטיולוגיים העשויים לגרום לבל"ש – אי ספיקת לב – ימנית / שמאלית, רמות נמוכות של חלבונים בדם – היפופרוטאינמיה, תת פעילות של בלוטת התריס, בצרוף מידע לגבי אירועים בעבר של בצקת בגף המעורב או תסמונת דומה אצל בני משפחה מאפשר להגיע לאבחנה על בסיס קליני . בבדיקה הגופנית יש להעריך נוכחות מלפורמציות ורידיות, עורקיות – ורידיות או נימיות כמו גם הבדלים בגודלן של הגפיים. יש לציין כל תהליך זיהומי – מקומי, מפושט, חשד לממאירות או לחסר חיסוני.

נוכחות מבנה ריבועי של הבהונות – Stemmer's sign ובצקת של כף הרגל – buffalo hump הינו ייחודי לפתולוגיה לימפתית.

הערכה לא פולשנית

צילומי שלד יעילים להערכת חוסר התאמה באורך הגף או שינויים מבניים. בדיקות הדופלקס משמשות להערכת המערכת הורידית השטחית והעמוקה כמו גם להערכת מבנים הנמצאים מעל לחיתולית. בדיקת דופלקס הורידים היא , התבחין הראשון אותו יש לבצע בכל חולה הלוקה בב"ל.

הערכה זער פולשנית

בדיקת הבחירה לאבחון בצקת לימפטית היא מיפוי איזוטופי דינמי של דרכי הלימפה (Dynamic isotope lymphoscintigraphy). תבחין זה מאפשר הדגמה אנטומית של דרכי הלימפה בצרוף מידע על התפקוד הפיזיולוגי של המערכת. התבחין מתבסס על הזרקת mTc-labeled human serum albumin 99 לתת עור במרווח בין בהונות מס' 1 ו – 2 בכף רגלו של החולה ומעקב אחר תנועת החומר, פיזורו, משך הזמן החולף ממועד הזרקתו ועד הגעתו לגובה הברך/ המפשעה או בית השחי, גודל וכמות דרכי וקשריות הלימפה, נוכחות ערוצי זרימה נוספים (קולטרלים) ונוכחות זרימה חוזרת ( Reflux).

בדיקות MRI ו – CT משמשות לשלילת פתולוגיות אחרות בנוסף לבדיקות המתוארות לעיל. בדיקות נוספות כמו Whole body blood pool scinitigraphy , MR and/or lymphography , Volumetry , bio impendece spectrometry , air plethysmography , Ultrasonographic lymphangiography ,MR lymphangiography, Microscopic fluorescent lymphangiography אינן בשימוש נפוץ ותרומתם משנית לאבחנה או תכנון הטיפול.

טיפול

מדדים כלליים

שיתוף הפעולה של החולה הינו הכרחי מאחר ועיקר הטיפול מתבצע בבית החולה. הכרת המהלך הטבעי של המחלה וערנות החולה לשינויים הינם בעלי חשיבות ניכרת במתכונת הטיפול.

הטיפול בילדים הלוקים בב"ל הינו שמרני, בעיקרו ומתבסס על טיפולים להקלת לחץ, הורדת נפח הבצקת, תרגול גופני מונחה, עיסוי והקפדה על שלמות העור והימנעות מפגיעות. מקובל לעקוב אחר ילודים ללא כל מרכיב פעיל של טיפול מאחר ולא מעטים המקרים בהם קיימת התפתחות מאוחרת של המערכת הלימפתית המביאה להחלמה עצמונית של הב"ל בגף המעורב, ומאידך יש סיכון לא מבוטל לנזק משמעותי לעור כתוצאה מחבישות אלסטיות בגיל הזה. בנסיבות אלו תפקידם של ההורים במעקב אחר ההתפתחות הקלינית הינו מהותי ביותר.

במקרים בהם לוקה החולה בבל"ש קיימת חשיבות ניכרת לאיזון הגורמים הראשוניים להסתמנות הקלינית של ב"ל – איזון אי ספיקת לב, איזון אי ספיקה של בלוטת התריס וכד'.

טיפול שמרני

מטרת הטיפול היא להקל את הבצקת בגף המעורב ועל ידי כך להביא לשיפור ביכולת התפקודית, לשיפור במצבו הפסיכולוגי של המטופל ולשיפור במצבו החברתי.

הטיפול העדכני בב"ל מתבסס על עיסוי לימפתי ידני – Manual Lymphatic Drainage – MLD, וחבישה טיפולית להקלת גודש לימפתי – Decongestive Lymphatic Therapy – DLT. השימוש ב – DLT מקובל כיום כטיפול הבחירה בב"ל ללא תלות באטיולוגיה – בל"ר או בל"ש. DLT מורכב מתרגילי תנועה, MLD, ולחץ חיצוני (גרביים אלסטיות, מחוכים למיניהם, ומתקנים ליצירת לחץ אויר חיצוני לגף המעורב) במקביל לטיפולים לשמירת שלמות וחיוניות העור. מומלץ להוסיף למתכונת טיפול זו גם טיפול נוגד כאב וטיפול פסיכולוגי, שחשיבותם ניכרת. מכל מרכיבי הטיפול המתוארים המרכיב המרכזי הוא תרגול של הגף המעורב תחת חבישה קשיחה למחצה , רב שכבתית. טיפול זה הוכח כיעיל יותר מ – MLD לבדו (4).

מתכונת הטיפול המומלצת בשלב הראשון של ב"ל מבוססת על MLD שלאחריו נחבש הגף המעורב ע"י חבישה אלסטית. חובה להקפיד על שלמות וחיוניות העור ועל תרגול פיזי המקטין את נפח הנוזל הלימפתי ומשפר את ניקוזו.

יש לזכור כי מתכונת הטיפול ע"י DLT יעילה כטיפול תומך אך אינה מהווה "ריפוי" למחלה היסודית. נהיר כי DLT יעיל רק במסגרת הטיפול, ועל כן נדרשת מחויבות ארוכת טווח הן מצד החולה והן מצד הפיזיותרפיסט המטפל (3).

קיימות התוויות נגד לחלקים שונים של הטיפול – MLD לא יבוצע במצבים בהם קיימים קרישי דם בעץ הורידי כמו גם במצבים בהם קיימת ממאירות ממוקמת בשל החשש לזריעת תסחיפים קריבנית. לא תבוצע חבישה אלסטית בחולים הלוקים באי ספיקת לב מחד, בשל החשש להגברת נפח הדם החוזר ללב הכושל, ומאידך בחולים הלוקים בבעיה עורקית היקפית עם לחץ קרסול – זרוע נמוך , בשל החשש מהחמרת ההסתמנות הקלינית.

שימוש במתקן היוצר לחץ אויר לסירוגין – sequential intermittent pneumatic compression – SIPC יעיל בעיקר לטיפול בחולים המרותקים למיטתם – מבוגרים, נכים וכד' – בהם התהליך הפעיל של ניוד עצמוני , המגביר את הניקוז הלימפתי, מופרע אך יכול להיות טיפול מסייע ל – DLT גם בחולים ניידים.

חשיבותו של הטיפול הפסיכולוגי , כטיפול תומך, לאור מורכבות הפתולוגיה והעובדה שמדובר על מחלה כרונית, ברורה מאליה. הטיפול הפסיכולוגי הינו בעל חשיבות בעיקר בקבוצת הגיל הצעירה ולעיתים אף בני המשפחה נזקקים לו (4).

טיפול תרופתי

עד כה לא הוכחה יעילות הטיפול התרופתי בחולים הלוקים בב"ל.

השימוש השכיח , בעיקר במסגרת הקהילה, במשתנים, הינו בעל "אפקט קוסמטי" בלבד ואין בו מקום בטיפול בחולים הלוקים בבל"ר. קבוצת החולים היחידה בה עשוי טיפול במשתנים להוות כלי טיפולי מרכזי היא החולים הלוקים בבל"ש משנית לאי ספיקת לב. גם בקבוצה זו לרב יעילותם קיצרת טווח.

השימוש בקומרין (Coumarin) השייך למשפחת ה – Benzopyrones, המעודד את המאקרופאגים הרקמתיים, מוריד את רמות החלבונים בחלל הבין תאי ומעודד ריכוך רקמתי, לא אושר ע"י מינהל התרופות האמריקאי (FDA). על אף כל התכונות המתוארות לעיל, יעילותו בטיפול בב"ל מוגבלת למדי.

טיפול פולשני / ניתוחי

עקרונות כלליים

מקומו של הטיפול הכירורגי לטיפול בפתולוגיה לימפתית עדיין לוט בערפל. טיפול זה שיעילותו מוטלת בספק, ע"י מרבית העוסקים בתחום, מתאים רק לכ – 5% מכלל החולים.

קיימות ארבע גישות שונות לטיפול בבל"ר. כל אחת מהגישות האמורות מתאימה להתוויה שונה על פי השלב הקליני בו נמצא החולה.

השימוש בכירורגיה משחזרת של דרכי הלימפה, המבוססת על השקות בין המערכת הלימפתית והמערכת הורידית, תוך שימוש בטכניקות של מיקרו כירורגיה, יעיל בב"ל מוקדמת טרם התפתחותם של שינויים שומניים – פיברוטיים בדרכי הלימפה. שלבים הלו הינם השלבים הקליניים 1 – 2 (stage I – II). עד כה מתוארות בספרות תוצאותיה של קבוצה בודדת, Campisi et al, אשר תומכות בביצוע הליכים אלו, כאשר כל שאר הקבוצות ברחבי העולם לא הצליחו לשחזר את התוצאות המתוארות (5).

כירורגיה משחזרת של דרכי הלימפה עם השתלת קשריות לימפה י עילה בחולים הלוקים ב – Lymphadenodysplasia. הסתמנות זו מופיעה בשלבים הקליניים 2 – 3 ( stage II – III) (6).

השימוש בהליך בו מוצאת כמות גדולה של ריקמה , debulking / ablative surgery ייחודי לאותם מצבים שבהם קיימים שינויים פיברוטיים נרחבים עם נוקשות נרחבת של העור. הליך טיפולי זה נשמר לחולים בשלבים הקליניים III – IV (7). בשל הנזק הנרחב לרקמה התת עורית והיעילות המוטלת בספק לטווח אורך, מעטים הם המטפלים הממליצים על הליך טיפולי זה.

הסרת היקפית של רקמת שומן, Circumferential suction Assisted lipectomy הינה טכניקה המיועדת לשלב הביניים, שלבים II – III, לאחר כשלון נסיון טיפולי ע"י DLT ו – MLD. יעילותו של הליך זה הוכחה רק בבל"ש של הגף העליון לאחר כריתת שד והוצאת קשריות לימפה מבתי השחי (8). תהיות קיימות לא רק בנוגע ליעילות ההליך אלא גם לגבי התזמון בו יש לבצעו והסכנות הכרוכות בביצועו.

ההתוויה המקובלת להתערבות ניתוחית היא העדר שיפור קליני, ולרב אף החמרה בהסתמנות הקלינית על אף טיפול מיטבי , במשך שנתיים.

הענות החולים ל – DLT ליתרת חייהם, לאחר הטיפול הניתוחי, מהווה את הנתון המשמעותי ביותר להבטחת הצלחת הטיפול בב"ל. עקרון זה במקביל לעקרונות הבסיסיים של הקפדה על הימנעות מזיהומים וטיפול מוקדם בהם, במידה ומתהווים, הינם אבני יסוד בטיפול (8).

ההליכים הכירורגיים המתוארים מחייבים מחד צוות מיומן למדי בהליכים מעין אלו, בשל מורכבותם הרבה, ומאידך מתכונת מעקב מסודרת וקפדנית על מנת לטייב ככל האפשר את תוצאות הטיפול. ההחלטה על ביצוע ניתוח לחולים הלוקים בב"ל הינה החלטה המתקבלת ע"י צוות רב תחומי לאחר דיון מעמיק במכלול נתוניו של כל חולה. במדינת ישראל, כמו גם במרבית מדינות העולם, מקומם של ההליכים הניתוחיים במכלול הטיפולים בב"ל שולי.

סיכום

בצקת לימפתית הינה פתולוגית כלי הדם ה"נשכחת". מהאמור בראשית סקירתנו נהיר כי מדובר בפתולוגיה שאינה נחקרת די צורכה, נתון המתבטא בחוזקן, החלש יחסית, של הראיות המדעיות שעל פיהן נקבעת המדיניות הטיפולית המקובלת. אבחון וטיפול מוקדם בב"ל ככלל ובבל"ר בפרט הכרחיים. מטרת הטיפול הינה מניעת התקדמות ההסתמנות הקלינית. במרבית המקרים מניב הטיפול השמרני תוצאות טובות למדי. טיפול זה מבוסס על מלבושי לחץ, עיסוי לימפתי, הקפדה יתירה על שלימות העור וטיפול מוקדם בזיהומים גם אם מיקטיים.

מקומם של הטיפולים התרופתיים כמו גם של ההליכים הניתוחיים מוגבל מאד עד זניח בטיפול בפתולוגיות אלו. חובה לזכור כי תנאי הכרחי להצלחת הטיפולים הללו, ובעיקר ההליכים הניתוחים הוא המשך הטיפול השמרני גם לאחר הניתוח.

ברור כי יש מקום להוסיף ולחקור באורח מעמיק פתולוגיה "נשכחת" זו.

References –

1. Lee BB, Andrade M, Bergan J, Boccardo F, Campisi C, Damstra R et al.

Diagnosis and treatment of primary lymphedema. Consensus document of

the international union of phlebology (IUP) – 2009.

Int Angiol 2010;29:454-470.

2. 2009 consensus document of the international society of lymphology: The

diagnosis and treatment of peripheral lymphedema.

Lymphology 2009;42:51-60.

3. Lee BB, Seo JM, Hwang JH, Do YS, Kim DI, Byun HS et al. Current concepts in

lymphatic malformation (LM).

J Vasc Endovasc Surg 2005;39:67-81.

4. Szolnoky G, Lakatos B, Keskeny T, Dobozy A. Advantage of combined

decongestive lymphatic therapy over manual lymphatic drainage: a pilot

study.

Lymphology 2002;35(Suppl):277-282.

5. Campisi C, Boccarado F. Vein graft interposition in treating peripheral

lymphedemas.

Handchir Mikrochir Plast Chir 2003;28:221-224.

6. Campisi C, Boccardo F, Zilli A, Maccio A, Gariglio A, Schenone F. Pheripheral

lymphedema: new advances in microsurgical treatment and long term

outcome.

Microsurgery 2003; 23:522-525.

7. Lee BB, Kim YW, Kim DI, Hwang JH, Laredo J, Neville R. Supplemental

surgical treatment to end stage (stage IV-V) of chronic lymphedema. Int

Angiol 2008;27:389-395.

8. Brorson H, Svensson H. Liposuction combined wiyh controlled

compression therapy reduces arm lymphedema more effectively than

controlled compression therapy alone.

Plast Reconstr Surg 1998;102:1058-1067.

תקציר

בצקת לימפתית (ב"ל) הינה "מחלת כלי הדם הנעלמת". מחלה זו, שטרם נחקרה די צורכה,מהווה "נעלם" גדול הן לחולים והן לצוות המטפל.

מקובל לחלק את הב"ל לבצקת ראשונית (בל"ר ) ולשניונית (בל"ש). הבל"ר נחלקת לשלוש תת קבוצות – מולדת, מוקדמת ומאוחרת.

הטיפול המיטבי בב"ל הינו טיפול שמרני יומי, המהווה הליך מורכב הדורש הענות ניכרת של המטופלים. יעילות ההליכים הניתוחיים לטיפול בב"ל מיקטית.

חובה להגביר את המחקר של "מחלה נשכחת" זו על מנת לטייב את הטיפול בחולים מורכבים אלו.

מילות מפתח –

בצקת לימפתית (ב"ל), בל"ר, בל"ש, DLT, MLD.

Lymphedema – Guidelines for evaluation and treatment

Heldenberg E, Bass A.

Department of vascular surgery

Assaf Harofeh Medical Center

Affiliated to the Sackler school of medicine,

Tel Aviv University, Israel.

Key words –

Lymphedema, primary lymphedema, secondary lymphedema, DLT, MLD.

 
Page Reader Press Enter to Read Page Content Out LoudPress Enter to Pause or Restart Reading Page Content Out LoudPress Enter to Stop Reading Page Content Out LoudScreen Reader Support